¡ãÁö³ 3ÀÏ °æ±âµµ ¿ëÀÎ GC³ì½ÊÀÚ º»»ç¿¡¼ ÇãÀºÃ¶ GC³ì½ÊÀÚ »çÀå(»çÁø ¿ÞÂÊ)°ú ³ªÄ«¹«¶ó ¿ä½ÃÄ«Áî ÀϺ» Ŭ¸®´ÏÁ¨ ´ëÇ¥ÀÌ»ç »çÀå(¿À¸¥ÂÊ)ÀÌ ¡®ÇåÅͶóÁ¦ ICV¡¯ ±â¼ú¼öÃâ °è¾àÀ» ü°áÇß´Ù.GC³ì½ÊÀÚ(´ëÇ¥ ÇãÀºÃ¶)´Â Áö³ 3ÀÏ ÀϺ» Ŭ¸®´ÏÁ¨ »ç¿Í ³ú½ÇÅõ¿© ¹æ½ÄÀÇ ÇåÅÍÁõÈıº Ä¡·áÁ¦ ¡®ÇåÅͶóÁ¦ ICV¡¯¿¡ ´ëÇÑ ±â¼ú¼öÃâ °è¾àÀ» ü°áÇß´Ù°í ¹àÇû´Ù.
Ŭ¸®´ÏÁ¨(Clinigen K.K.)Àº ¿µ±¹¿¡ º»»ç¸¦ µÐ Ư¼öÀǾàÇ° »ó¾÷È¿¡ ÁÖ·ÂÇÏ°í ÀÖ´Â Á¦¾à»ç·Î, ÀϺ»À» Æ÷ÇÔÇÑ Àü ¼¼°è 11°÷¿¡ Áö»ç¸¦ µÎ°í ÀÖ´Ù.
À̹ø °è¾à¿¡ µû¶ó ÀϺ» Ŭ¸®´ÏÁ¨Àº ÀϺ» ³» ¡®ÇåÅͶóÁ¦ ICV¡¯ÀÇ °³¹ß ¹× »ó¾÷È¿¡ ´ëÇÑ µ¶Á¡Àû ±Ç¸®¸¦ °®°Ô µÈ´Ù. GC³ì½ÊÀÚ´Â »ó¾÷È ÀÌÈÄ ÆǸŠ¼öÀÍ¿¡ ´ëÇÑ ·Î¿Æ¼¸¦ ¹Þ°Ô µÇ¸ç, °è¾à±Ý°ú ¸¶ÀϽºÅæÀº ¾ç»ç°£ ÇÕÀÇ¿¡ µû¶ó ºñ°ø°³´Ù.
ÇåÅÍÁõÈıºÀº IDS(Iduronate-2-sulfatase) È¿¼Ò °áÇÌÀ¸·Î °ñ°Ý ÀÌ»ó, Áö´É ÀúÇÏ µîÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â ¼±Ãµ¼º Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. ³²ÀÚ ¾î¸°ÀÌ 10¸¸~15¸¸ ¸í Áß 1¸í ºñÀ²·Î ¹ß»ýÇÏ¸ç ±¹³»¿¡ 70¿© ¸í, ÀϺ»¿¡´Â 150¿© ¸íÀÇ È¯ÀÚ°¡ ÀÖÀ¸¸ç Àü ¼¼°èÀûÀ¸·Î ¾à 2,000¿© ¸íÀÌ ÁúȯÀ» ¾Î°í ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÈ´Ù.
¡®ÇåÅͶóÁ¦ ICV¡¯´Â ¸Ó¸®¿¡ µð¹ÙÀ̽º¸¦ »ðÀÔÇØ ¾à¹°À» ³ú½Ç¿¡ Á÷Á¢ Åõ¿©ÇÏ´Â »õ·Î¿î ¹æ½ÄÀÇ Á¦ÇüÀ¸·Î, »ó¾÷È°¡ ¿Ï·áµÇ¸é ³ú½Ç Åõ¿© ¹æ½ÄÀ¸·Î´Â ¼¼°è ÃÖÃÊÀÇ ÇåÅÍÁõÈıº Ä¡·áÁ¦°¡ µÈ´Ù.
ƯÈ÷ ³ú½Ç Åõ¿© Á¦ÇüÀº ¾à¹°ÀÌ ³úÇ÷°üÀ庮À» Åõ°úÇÏÁö ¸øÇØ Áö´É ÀúÇÏ Áõ»óÀ» °³¼±ÇÏÁö ¸øÇÏ´Â ±âÁ¸ Á¤¸ÆÁÖ»ç Á¦ÇüÀÇ ÇѰ踦 ±Øº¹ÇÒ ¼ö ÀÖ¾î ÇåÅÍÁõÈıº ÁßÁõ ȯÀÚÀÇ »îÀÇ ÁúÀÌ Å©°Ô °³¼±µÉ °ÍÀ¸·Î ±â´ëµÈ´Ù.
ÇãÀºÃ¶ GC³ì½ÊÀÚ »çÀåÀº ¡°Å¬¸®´ÏÁ¨°úÀÇ À̹ø ÆÄÆ®³Ê½ÊÀ» ÅëÇØ ¡®ÇåÅͶóÁ¦¡¯ÀÇ °¡Ä¡¿Í °æÀï·ÂÀ» ´õ¿í ³ôÀÌ°Ô µÅ ±â»Ú´Ù¡±¸ç ¡°»õ·Î¿î Ä¡·á ȯ°æ°ú ±âȸ¸¦ Á¦°øÇÔÀ¸·Î½á ȯÀÚµéÀÇ »îÀÇ ½ÇÁúÀûÀÎ º¯È¸¦ ¸¸µé±â À§ÇÑ ¿ì¸®ÀÇ ³ë·ÂÀº °è¼ÓµÉ °Í¡±À̶ó°í ¸»Çß´Ù.
ÀϺ» Ŭ¸®´ÏÁ¨Àº ³ú±â´ÉÀ» °³¼±ÇÏ´Â ÇüÅÂÀÇ ÇåÅÍÁõÈıº Ä¡·áÁ¦ ½ÃÀå ¼±Á¡À» À§ÇØ ¿ÃÇØ ¾È¿¡ ÀϺ»¿¡ Çã°¡ ½ÅûÀ» ÁøÇàÇÒ °èȹÀÌ´Ù.