Ãæ³²´ëÇб³º´¿ø Ç÷¾×Á¾¾ç³»°ú ÀÇ·áÁø(Á¶´ö¿¬, ¼ÛÀÍÂù, °íÁ¤¼÷ ±³¼ö, ¼¿øÇü ÀüÀÓÀÇ)ÀÌ ÃÖ±Ù 2024 ´ëÇÑÇ÷¾×ÇÐȸ ±¹Á¦Çмú´ëȸ(ICKSH2024)¿¡¼ ¿ì¼ö Æ÷½ºÅÍ»óÀ» ¹Þ¾Ò´Ù.
Á¶´ö¿¬ ±³¼ö¿Í °íÁ¤¼÷ ±³¼ö ¿¬±¸ÆÀÀº Çѱ¹ÀÎÀ» ´ë»óÀ¸·Î ¡®JAK2 À¯ÀüÀÚ µ¹¿¬º¯ÀÌ À½¼º ÀûÇ÷±¸Áõ°¡Áõ¡¯°ú ¡®Áø¼ºÀûÇ÷±¸Áõ°¡Áõ¡¯ÀÇ ÀÓ»ó¾ç»ó°ú °á°ú¸¦ ºñ±³ÇÑ °á°ú¹°À» Æ÷½ºÅÍ·Î ¹ßÇ¥Çß´Ù.
¡®Áø¼ºÀûÇ÷±¸Áõ°¡Áõ(polycythemia vera, PV)¡¯´Â °ñ¼öÁõ½ÄÁ¾¾ç Áß Çϳª´Ù. À¯º´À²Àº 10¸¸¸í¿¡ 1¸í Á¤µµ ¹ß»ýµÇ¸ç °ñ¼ö ³» ¾Ï À¯¹ßÀ¯ÀüÀÚÀÎ JAK2 µ¹¿¬º¯ÀÌ À¯ÀüÀÚ°¡ ȯÀÚµéÀÇ 95% À̻󿡼 ¹ßÇöµÇ¸ç, °ñ¼ö ±â´É ÀÌ»óÀ¸·Î Ç÷±¸µéÀÌ °úµµÇÏ°Ô »ý¼ºµÇ´Â ÁúȯÀÌ´Ù. ¹Ý¸é, ¡®JAK2 µ¹¿¬º¯ÀÌ À½¼º ÀûÇ÷±¸Áõ°¡Áõ¡¯Àº JAK2 À¯ÀüÀÚ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ ¾ø°í Áø¼ºÀûÇ÷±¸Áõ°¡ÁõÀÌ ¾Æ´Ñ ´Ù¾çÇÑ ¿øÀο¡ ÀÇÇØ ±âÀÎÇϸç Áø¼ºÀûÇ÷±¸Áõ°¡Áõº¸´Ù À¯º´À²ÀÌ ³ô´Ù. Ç÷Àü°ú ½ÉÇ÷°ü°è »ç°ÇÀÇ ¹ß»ý À§Çèµµ¸¦ ÁÙÀ̱â À§ÇØ Áø¼ºÀûÇ÷±¸Áõ°¡ÁõÀÇ °æ¿ì È®¸³µÈ Ä¡·á ÁöħÀÌ Á¸ÀçÇÏÁö¸¸ JAK2 µ¹¿¬º¯ÀÌ À½¼º ÀûÇ÷±¸Áõ°¡Áõ¿¡ ´ëÇÑ Ä¡·á Àü·«Àº ÀÏ°üµÇÁö ¾ÊÀ¸¸ç Ç÷ÀüÁõÀÇ À§Çèµµ°¡ ´Ù¾çÇÏ´Ù.
¿¬±¸ÆÀ(Á¶´ö¿¬, °íÁ¤¼÷ ±³¼ö)ÀÇ ÀúÀÚµéÀº ¡°JAK2 µ¹¿¬º¯ÀÌ À½¼º ÀûÇ÷±¸Áõ°¡ÁõÀº Áø¼ºÀûÇ÷±¸Áõ°¡Áõº¸´Ù Ç÷ÀüÁõ À§Ç輺ÀÌ ³·Áö¸¸, ÀûÇ÷±¸Áõ°¡ÁõÀÌ ÀÖ´Â °³ÀÎ, ƯÈ÷ ´ç´¢º´ ¹× ¸¸¼º Æó¼â¼º ÆóÁúȯ ȯÀÚ´Â Ç÷Àü¼º Ç÷°ü »ç°ÇÀÇ Áö¼ÓÀûÀÎ À§ÇèÀÌ ÀÖ´Ù¡±¸ç ¡°ÀÌ·¯ÇÑ È¯ÀÚ¿¡ ´ëÇÑ Á¤¸ÆÀý°³¼ú(»çÇ÷Ä¡·á)ÀÇ Ä¡·áÀû ÀÌÁ¡¿¡ ´ëÇؼ´Â ÇâÈÄ Ãß°¡ ¿¬±¸°¡ ÇÊ¿äÇÏ´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.
¶ÇÇÑ Ç÷¾×Á¾¾ç³»°ú ¼ÛÀÍÂù ±³¼ö, ¼¿øÇü ÀüÀÓÀÇ ¿¬±¸ÆÀÀÌ ¹ßÇ¥ÇÑ Æ÷½ºÅÍ´Â ÇÙ ¼ö¿ëü Áß ÇϳªÀÎ ¡®estrogen-related receptor alpha(ERRɑ)¡¯¸¦ ¾ïÁ¦ÇÔÀ¸·Î½á FLT3 º¯ÀÌ ±Þ¼º °ñ¼ö ¹éÇ÷º´À» È¿°úÀûÀ¸·Î Ä¡·áÇÒ ¼ö ÀÖÀ½À» ±Ô¸íÇÑ ÃÖÃÊÀÇ °á°ú¹°À» ³»¿ëÀ¸·Î ÇÑ´Ù.
FLT3 º¯ÀÌ´Â ±Þ¼º °ñ¼ö ¹éÇ÷º´ ȯÀÚÀÇ 30% Á¤µµ ³ªÅ¸³ª´Â º¯À̷ΠȯÀÚÀÇ ¿¹ÈÄ¿Í ¿¬°üÀÌ ÀÖ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ³´Ù. À̹ø ¿¬±¸¸¦ ÅëÇØ FLT3 º¯ÀÌ ¾Ï¼¼Æ÷´Â ±×·¸Áö ¾ÊÀº ¾Ï¼¼Æ÷º¸´Ù ERRɑÀÇ ¹ßÇöÀÌ Áõ°¡ÇØ ÀÖÀ¸¸ç, ±×·Î ÀÎÇØ FLT3 º¯ÀÌ ¾Ï¼¼Æ÷´Â ERRɑ ¾ïÁ¦Á¦¿¡ ÀÇÇØ ¹Î°¨ÇÏ°Ô ¹ÝÀÀÇÔÀ» È®ÀÎÇß´Ù.
FLT3 inhibitor(gilteritinib)¿¡ ÀúÇ×À» º¸ÀÌ´Â ¾Ï¼¼Æ÷¿¡¼ ERRɑ ¾ïÁ¦Á¦°¡ È¿°úÀûÀ¸·Î ¼¼Æ÷ »ç¸êÀ» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖÀ½À» º¸¿©ÁÖ¾î Áúº´ Ä¡·á Àü·«ÀÇ »õ·Î¿î ÀÌÁ¤Ç¥¸¦ Á¦½ÃÇß´Ù.
À̹ø ¿¬±¸´Â ȯÀÚ ¸ÂÃãÇü Ä¡·á¸ðµ¨ °³¹ßÀ» À§ÇØ Ãæ³²´ëÇб³º´¿ø ÄÚȣƮ¿¡ µî·ÏµÈ ±Þ¼º °ñ¼ö ¹éÇ÷º´ ȯÀÚÀÇ ¾Ï¼¼Æ÷¿¡¼ ƯÁ¤ À¯ÀüÀÚ(ERRɑ)ÀÇ ¹ßÇö°ú ÀÓ»óÀû Ư¡À» ºñ±³ ºÐ¼®ÇÏ¿© ÁøÇàÇß´Ù.
¿¬±¸ÆÀ(¼ÛÀÍÂù ±³¼ö, ¼¿øÇü ÀüÀÓÀÇ)ÀÇ ÀúÀÚµéÀº ¡°À̹ø ¿¬±¸¸¦ ÅëÇØ ±Þ¼º °ñ¼ö ¹éÇ÷º´ ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ¸ÂÃãÇü Ä¡·á¸ðµ¨ °³¹ßÀÇ Ã¹°ÉÀ½À» ¶¿ ¼ö ÀÖ°Ô µÆ´Ù¡±¸ç ¡°±Þ¼º °ñ¼ö ¹éÇ÷º´ ȯÀÚÀÇ À¯ÀüÀû Ư¡ ºÐ¼® ¹× Ä¡·á Ÿ°Ù °¡´É¼º¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸¸¦ È°¹ßÈ÷ ÁøÇàÇÏ°í ÀÖÀ¸¸ç Áúº´ ±Øº¹À» À§ÇÑ »õ·Î¿î Æз¯´ÙÀÓ ±Ô¸íÀ» À§ÇØ µ¶ÀÚÀûÀÎ ¿¬±¸ ¿ª·®À» ±¸ÃàÇϴµ¥ ¸ÅÁøÇÏ°í ÀÖ´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.